Die pulmonale Manifestation der Sklerodermie

Zusammenfassung Die pulmonale Manifestation im Rahmen der systemischen Sklerodermie ist die prognostisch bedeutsamste Organbeteiligung dieser Erkrankung. Feingeweblich imponiert eine fibrosierende Alveolitis. Daraus resultiert eine restriktive Ventilationsstörung mit den klinischen Zeichen Husten, Belastungsdyspnoe, bis hin zur Atemnot unter Ruhe. Röntgenologisch sind die interstitiellen Veränderungen vorwiegend über den Lungenbasen zu erkennen. Es besteht meist eine feinretikuläre, teils auch noduläre Struktur bis hin zur vollkommen fibrotisch umgebauten Endstadienlunge. Eine wesentliche Verbesserung der Aussag…