Pachyonychia congenita Typ-I (Jadassohn-Lewandowsky)
M. B. Wimmershoff, W. Stolz, R. Schiffner, M. Landthaler · Klinische Pädiatrie · 1999 · Heft 03 · S. 179-183
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung HINTERGRUND:Die Pachyonychia congenita wird zu den ektodermalen Dyplasien gerechnet und stellt eine seltene, autosomal dominant vererbte Genodermatose dar. Charakteristisch sind die kurz nach der Geburt auftretenden Nagelveränderungen. Später können follikuläre Keratosen an den Extremitätenstreckseiten sowie palmoplantare Keratosen entstehen.FALLBERICHT: Wir berichten über eine Patientin mit Pachyonychia congenita Typ-I (Jadassohn-Lewandowsky). Kurz nach der Geburt kommt es zum Auftreten der typischen Nagelveränderungen aller Finger- und Zehennägel und Leukoplakien des Gaumens sowie der Zunge. Im…