Zervikale Myelopathie bei Mucopolysaccharidose Typ II (Hunter-Syndrom): Neuroradiologische, klinische und histopathologische Befunde

Zusammenfassung Bei einem 36jährigen Patienten mit Mucopolysaccharidose Typ II (Hunter-Syndrom), der seit 6 Monaten an vom Nacken in die Schultern ausstrahlenden Schmerzen litt, wurde eine mäßig ausgeprägte, rechts- und beinbetonte Tetraspastik festgestellt. Als Ursache der Symptome konnte myelographisch, computer- und kernspintomographisch eine Verdickung der zervikalen Meningen nachgewiesen werden. Daraufhin wurde eine Laminektomie vorgenommen und das Foramen magnum durch eine okzipitale Kraniotomie erweitert. Intraoperativ stellte sich eine dorsale Verdikkung der Dura dar; vor dem Duralsack war ebenfalls verd…