Manifestation einer Creutzfeldt-Jakobschen Erkrankung 30 Jahre nach einer Hornhauttransplantation1

Zusammenfassung HINTERGRUND Die Creutzfeldt-Jakobsche Erkrankung, die nach derzeitiger Auffassung den Prionenkrankheiten zugerechnet wird, tritt weit überwiegend sporadisch, gelegentlich familiär und in seltenen Fällen als übertragbare Krankheit mit höchst unterschiedlicher Latenzzeit auf.PATIENT Es wird über eine spongiöse Enzephalopathie berichtet, die bei einer 45-jährigen Frau nahezu 30 Jahre nach einer perforierenden Keratoplastik aufgetreten ist. Das Hornhautmaterial stammte von einer 65-jährigen Spenderin, die an einer spongiformen Enzephalopathie litt; die Keratoplastik erfolgte zu einer Zeit, als die Üb…