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Beitrag zur hereditären Pankreatitis (HP) im Kindesalter

E Gottschalk, K Bergmann, U Schmidt, W Meerbach · Zentralblatt für Kinderchirurgie · 2000 · Heft 03 · S. 122-127

Dokument
959256
CareLit-ID
Jahr
2000
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Zentralblatt für Kinderchirurgie
Autor:innen
E Gottschalk, K Bergmann, U Schmidt, W Meerbach
Ausgabe
Heft 03 / 2000
Jahrgang 9
Seiten
122-127
Erschienen: 2000-01-01 00:00:00
ISSN
0940-9599

Zusammenfassung

Zusammenfassung Bei der hereditären Pankreatitis (HP) handelt es sich um eine in entzündlichen Schüben ablaufende chronische Pankreatitis mit autosomal dominantem Erbgang, die bereits im frühen Kindesalter auftreten kann. Der Erkrankung liegt eine genetische Störung zugrunde. Der Genort befindet sich auf dem langen Arm des Chromosoms 7 (7q35), und der Defekt wird durch eine heterozygote Mutation des kationischen Trypsinogen-Gens hervorgerufen. Zwei Mitglieder verwandter Familien müssen mindestens betroffen sein. Charakteristisch sind multiple Obstruktionen des Pankreasganges mit zwischengeschalteten Dilatationen…

Schlagworte

Autosomal dominanter Erbgang genetische Störung Pathologie ERCP ventrale longitudinale Pankreatikojejunostomie Autosomal-dominant inheritance genetic alteration pathology longitudinal pancreatico-jejunostomy Pankreatitis Handelt Hereditären Kindesalter Zusammenfassung Entzündlichen Schüben