Hyperimmunglobulinämie E, rezidivierende Staphylokokkeninfekte und Granulozyten-Chemotaxis-Defekt im Erwachsenenalter: Eine Variante des Job-Syndroms

Zusammenfassung Bei zwei erwachsenen Patienten fand sich ein Kranheitsbild mit rezidivierenden Staphylokokkeninfekten bei Granulozyten-Chemotaxis-Störung und Hyperimmunglobulinämie E (Job-Syndrom). Pathophysiologisch scheint eine abnorme IgE-Reaktion gegen Staphylokokkenantigen zu sekundärer Granulozytenfunktionsstörung zu führen. Eine Störung der zellulären Immunfunktion konnte in vitro und in vivo nachgewiesen werden. Therapeutisch ließ sich die Erkrankung bei beiden Patienten durch Corticosteroide zunächst gut beeinflussen. Bei einer Patientin entwikkelte sich im Verlauf der Erkrankung ein M. Hodgkin vom Misc…