Erkrankungen mit Störung der neuromuskulären Übertragung

Zusammenfassung Die bekanntesten Erkrankungen mit Störung der neuromuskulären Übertragung sind die Myasthenia gravis mit einem postsynaptischen und das Lambert-Eaton myasthene Syndrom (LEMS) mit einem präsynaptischen Defekt. Autoantikörper spielen bei beiden Erkrankungen eine wesentliche Rolle in der Pathogenese. Demgegenüber sind kongenitale myasthene Syndrome eine heterogene Gruppe erblicher Erkrankungen, die nicht autoimmun bedingt sind und deren Ursachen sowohl auf prä- als auch auf postsynaptischer Ebene liegen können. Die Myasthenia gravis zeigt sich mit typischen belastungsabhängigen Paresen, bevorzugt de…