HNO-Symptome bei Patienten mit zystischer Fibrose (CF)

Die zystische Fibrose (CF) ist eine der häufigsten erblichen Erkrankungen mit einer Inzidenz von 1: 2500 Geburten. Es handelt sich dabei um eine Mutation des „cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)-Gens, welches das Protein eines cAMP-regulierten Cl-Kanals kodiert. Die Fehlfunktion des Kanals bedingt eine starke Wasseraufnahme aus den körpereigenen Sekreten, die sehr viskös werden. Bei bis zur Hälfte der Betroffenen lassen sich rhinologische Symptome in Form einer bereits im Kleinstkindalter manifestierten Polyposis nasi feststellen. Trotz der behinderten Nasenatmung sind otologische Symptome…