Obstruktive Apnoen als seltene Ursache der Progredienz eines hirnorganischen Psychosyndroms beim Hallervorden-Spatz-Syndrom

Einleitung: Das Hallervorden-Spatz-Syndrom ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung. Mit extrarapyramidalen Bewegungsstörungen, früher Entwicklung eines hirnorganischen Psychosyndrom und Demenz. Kasuistik: Der 22 jährige türkische Patient hatte sich bis zum 6. Lj. unauffällig entwickelt. Mit 7 Jahren T-Zell-ALL, kurative Therapie. Danach geistige Retardierung und zunehmende Dystonie. Im 17.Lj. durch NMR Nachweis von Eisenablagerung bds. im Globus pallidus, V.a. Hallervorden-Spatz-Erkrankung. Bis zur notfallmäßigen Aufnahme bestand eingeschränkte Gehfähigkeit, die intellektuelle Fähigkeiten entsprachen denen…