CareLit Fachartikel
Die Regulation der Katalytischen Aktivität des Kupfertransportproteins ATP7B durch die N-terminalen Kupferbindungsdomänen
D Huster, K Caca, J Mössner, S Lutsenko · Zeitschrift für Gastroenterologie · 2004 · Heft 08
Dokument
963320
CareLit-ID
Jahr
2004
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Das Kupfertransportprotein ATP7B spielt eine zentrale Rolle im Kupferstoffwechsel des Menschen. Mutationen im ATP7B-Gen führen zum Morbus Wilson, welcher durch Kupfereinlagerung in Leber und Basalganglien charakterisiert ist. Die physiologische Funktion des 165 kDa großen Membranproteins für die Kupferbalance der Zelle ist unzureichend verstanden. Es wird vermutet, dass die sechs Metallbindungsstellen (MBS) am N-terminalen Ende des Proteins eine wichtige Rolle bei der Regulation der Proteinfunktion spielen. Mittels ortspezifischer Mutagenese wurden ATP7B-Varianten mit Mutationen der N-terminalen MBS generiert. W…
Schlagworte
ATP7B
Katalytische Phosphorylierung
Kupfer
Morbus Wilson
P-type ATPase
Zeitschrift für Gastroenterologie
