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Okulare Ochronose bei Alkaptonurie: Ein Fallbericht

V Petousis, J Wachtlin, D Ottenberg, NE Bechrakis, MH Foerster · Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde · 2004 · Heft 11

Dokument
963635
CareLit-ID
Jahr
2004
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde
Autor:innen
V Petousis, J Wachtlin, D Ottenberg, NE Bechrakis, MH Foerster
Ausgabe
Heft 11 / 2004
Seiten
–
Erschienen: 2004-11-30 00:00:00
ISSN
0023-2165
DOI
10.1055/s-2004-837173

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Alkaptonurie wird durch einen autosomalrezessiv vererbten Mangel des Enzyms Homogentisinsäuredioxygenase verursacht. Bei diesem Mangel sammelt sich Homogentisinsäure (HMA) im Serum an. Dies verursacht im Bindegewebe sowie im Harn Hyperpigmentierungen, die als Ochronose bezeichnet werden. Sie kann in Haut, Knorpel, Nägeln, Konjunktiva, Sklera und Kornea auftreten. Diese Einlagerungen können zu einer Arthritis sowie zu Aorten- und Mitralklappen-Insuffizienz führen. Schäden am Limbus können eine Hornhautverdünnung mit konsekutivem Astigmatismus bewirken. Methode: Ein 68-jähriger Patient wurde uns z…

Schlagworte

Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde