Epidermolysis bullosa dystrophica an der Hand – Operative Strategie und Ergebnisse

Einleitung: Die Epidermolysis bullosa dystrophica (Typ Hallopeau-Siemens) ist eine seltene, angeborene Erkrankung mit Blasenbildung von Haut und Schleimhaut, schon bei Minimal-Traumen. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv. Die Erkrankung tritt mit einer Häufigkeit von 1:300.000 Geburten auf und ist eine der schwersten Formen der Epidermolyse. Pathogenetisch liegen der Erkrankung zahlenmäßig reduzierte, morphologisch veränderte oder fehlende Ankerfibrillen der dermo-epidermalen Verbundzone zugrunde. Klinisch findet sich meist von Geburt an eine generalisierte, exzessive Blasenbildung an Haut und Schleimhäuten, Nage…