Mastozytosen - Diagnostik, Klassifikation, Therapie, aktuelle pathophysiologische Ansätze

Zusammenfassung Mastozytosen sind eine heterogene Krankheitsgruppe, deren klinisches Spektrum vom umschriebenen Mastozytom bis zur Mastzellenleukämie reicht. Den unterschiedlichen Formen gemeinsam ist eine pathologische Anhäufung von Mastzellen im betroffenen Gewebe. Die Urticaria pigmentosa stellt die weitaus häufigste Manifestationsform der Mastozytosen dar, wobei sie als rein kutane Form oder im Rahmen einer systemischen Mastozytose auftreten kann. Die Assoziation der Urticaria pigmentosa mit systemischen Formen der Mastozytose nimmt hierbei mit zunehmender Malignität ab. Neuere Untersuchungen legen nahe, das…