Differenzierung des congenitalen Hyperinsulinismus mit L-DOPA PET-CT bei 10 Kindern

Der congenitale Hyperinsulinismus (CHI, persist. hyperinsulinämische Hypoglykämie des Säuglings, Nesidioblastose,Inzidenz 1:50.000) ist durch schwere Hypoglykämien charakterisiert, die häufig bereits in den ersten Lebensstunden auftreten. Diagnoseweisend ist der hohe Glukosebedarf (8- >20mg/kg/min). Das Ziel, einen bleibenden Hirnschaden zu verhindern, ist von einer raschen effektiven Therapie abhängig. Dazu zählen neben der Glukoseinfusion, die Glucagon- und Octreotidtherapie. Eine spontane Remission tritt bei wenigen Patienten innerhalb der ersten Lebenswochen ein. Die meisten Patienten mit neonatalem Typ habe…