CareLit Fachartikel

Neuronales in vitro Paradigma der Friedreich Ataxie: Untersuchung von Zelltod- und Protektionsmechanismen

A Wick, E Gerhardt, C Herrmann, A Pekanovic, W Wick, J Schulz · Aktuelle Neurologie · 2005 · Heft 10

Dokument
965076
CareLit-ID
Jahr
2005
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Aktuelle Neurologie
Autor:innen
A Wick, E Gerhardt, C Herrmann, A Pekanovic, W Wick, J Schulz
Ausgabe
Heft 10 / 2005
Seiten
–
Erschienen: 2005-10-26 00:00:00
ISSN
0302-4350
DOI
10.1055/s-2005-919273

Zusammenfassung

Die autosomal-rezessive Friedreich Ataxie ist eine neurodegenerative Erkrankung, die sich u.a. durch Areflexie, Dysarthrie, muskuläre Atrophie, Nystagmus, progressive Skoliose, Fußdeformitäten, und Kardiomyopathie manifestiert. Neuropathologisch liegt eine Degeneration von Spinalganglien, Hintersträngen, spinozerebellären und kortikospinalen Bahnen sowie sensiblen Neuronen vor. Ursächlich sind Mutationen im Frataxin-Gen, die zu einem Verlust des mitochondrial lokalisierten Frataxins führen. Um die molekularen Mechanismen der neuronalen Pathologie zu untersuchen und sich daraus ergebende therapeutische Strategien…

Schlagworte

Ataxie Infektion Atrophie Adenoviren Areflexie Dysarthrie Aktuelle Neurologie