Hereditäres Paraganglioma Syndrom PGL–1: eine Herausforderung an Diagnostik und chirurgische Strategie

Einleitung: Mutationen der Subunit D der Succinyldehydrogenase (SDHD) prädisponieren zur Entwicklung des Paragangliom Syndromes PGL–1, welches mit multiplen cervikalen, thorakalen und/oder abdominellen Paragangliomen sowie Phäochromozytomen (Phäos) einhergeht. Familien mit mehreren betroffenen Patienten sowie maligne Paragangliome stellen besondere Anforderungen an die präoperative Diagnostik, präoperative Vorbereitung und chirurgische Strategie sowie an die postoperative Nachsorge. Material und Methoden: Die Problematik wird erläutert anhand einer Familie mit 4 betroffenen Familienmitgliedern. Beim 76-jährigen…