Präsenile Demenz mit pathognomonischer Histopathologie bei X-chomosomaler bulbospinaler Muskelatrophie (Kennedy)

Hintergrund: Die Beziehung Demenz und Motoneuronerkrankung ist insbesondere für die ALS wohl bekannt. Die Kennedy Erkrankung dagegen wird nicht mit einer Demenz in Verbindung gebracht [Katsuno 2006]. Fallbeschreibung: Wir beschreiben klinikopathologische Befunde eines 51jährigen Kennedy Patienten, der nach 20jährigem Verlauf einer klassischen Kennedy-Erkrankung mit 48 Jahren zusätzlich an einer Demenz erkrankte. Er verstarb an deren Folgen nach nur drei Jahren in einem mutistischen Zustand. Klinischen Kriterien zufolge handelte es sich um eine frontale Variante einer fronto-temporalen Demenz [Kessler 2005]. Eine…