Pulmonalarterielle Hypertonie bei Kollagenosen - Erfahrungen aus dem Deutschen Netzwerk für Systemische Sklerodermie

Zusammenfassung Das Deutsche Netzwerk für Systemische Sklerodermie (DNSS) hat das Ziel, die Diagnostik und Therapie dieser seltenen Erkrankung gezielt zu verbessern und zu vereinheitlichen. Für 14,6 % der Sklerodermie-Patienten im DNSS-Register ist eine pulmonale Hypertonie ausgewiesen. Internationale Vergleichswerte liegen zwischen 12 % und 26,7 %. Die Empfehlungen des DNSS sehen für Patienten mit Sklerodermie jährliche Echokardiographien vor. Bei einem systolischen pulmonalarteriellen Druck (PAPs) > 35 mmHg sollten die Patienten zur Rechtsherzkatheteruntersuchung überwiesen werden. Nur die PAH mit fortschreite…