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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

A Röth, U Dührsen, H Schrezenmeier, J Schubert · DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift · 2009 · Heft 09 · S. 404-409

Dokument
968493
CareLit-ID
Jahr
2009
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift
Autor:innen
A Röth, U Dührsen, H Schrezenmeier, J Schubert
Ausgabe
Heft 09 / 2009
Jahrgang 134
Seiten
404-409
Erschienen: 2009-02-27 00:00:00
ISSN
0012-0472
DOI
10.1055/s-0028-1124013

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die PNH ist klinisch durch eine Trias aus hämolytischer Anämie, Thrombophilie und Zytopenie gekennzeichnet. Ursache der PNH ist eine Mutation des PIG (Phosphatidyl-Inositol-Glykan)-A-Gens der pluripotenten hämatopoetischen Stammzelle, wodurch es zum Verlust des GPI (Glykosylphosphatidylinositol)-Ankers und entsprechend verankerter Proteine auf der Oberfläche der betroffenen Zellreihen kommt. Die Diagnose wird mit Hilfe der Durchflusszytometrie gestellt, wodurch auch Art und Größe des PNH-Klons bestimmt werden können. Im Vordergrund steht die symptomatische Therapie. Bei schweren Verläufen bietet…

Schlagworte

paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie korpuskuläre hämolytische Anämie Komplementinhibition Eculizumab paroxysmal nocturnal hemoglobinuria corpuscular hemolytic anemia complement inhibition DMW - Deutsche Medizinische Wochenschrift