Signalpfade und zelluläre Konsequenzen der Überexpression von ER-Stress Sensormolekülen in vitro und in vivo
M Hühn, M Korfei, C Ruppert, D Lohfink, W Seeger, A Günther · Pneumologie · 2009 · Heft 02
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Die Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine tödliche, nicht heilbare Krankheit unbekannten Ursprungs. Neuere Belege lassen den Schluss zu, dass ein chronischer Schaden der alveolären Typ II Zellen (AECII) durch chronischen Endoplasmatischen Reticulum (ER) – Stress eine wesentliche Rolle spielen könnte. ER-Stress, z.B. infolge einer Mutation und Fehlfaltung des Surfactant-Protein C in wenigen Familien mit gehäuftem Auftreten von IPF, führt über die Transkriptionsfaktoren ATF4, p50ATF6 und gespleisstes XBP1 (XBP1(s)) zunächst zur generellen translationalen Attenuation, Induktion von ER-Chaperonen un…