Beidseitiges Phäochromozytom bei zwei Jugendlichen mit Von-Hippel-Lindau Syndrom

Hintergrund: Das Von-Hippel-Lindau Syndrom (VHL) ist mit einer Prävalenz von 2–3/100000 eine seltene, meist autosomal-dominant vererbte Erkrankung. Betroffene sind für eine Vielzahl von malignen und benignen Neoplasien prädisponiert. Wir berichten von 2männlichen Jugendlichen mit Erstmanifestation eines VHL Syndroms mit bilateralem Phäochromozytom. Patienten: Pat. #1 war im Alter von 12 Jahren mit Abgeschlagenheit, Tachykardie und Hyperhydrosis aufgefallen. Es bestand eine Grenzwerthypertonie mit fehlender Tag-Nacht-Absenkung. Sonographisch fand sich eine 5×4,5cm große Raumforderung mit ca. 1,5cm großen Zysten a…