Radiologische Befunde bei myotoner Dystrophie Typ 1 und 2
M Minnerop, JC Schöne-Bake, S Mirbach, S Röske, C Schneider-Gold, RC Betz, C Helmstaedter, K Specht, E Lüders, M Tittgemeyer, T Klockgether, B Weber, C Kornblum · Aktuelle Neurologie · 2009 · Heft 10
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Bei der Myotonen Dystrophie Typ 1 (DM1) und 2 (DM2) handelt es sich um autosomal dominant vererbte Erkrankungen mit multisystemischer Beteiligung, die auch zu neuropsychologische Auffälligkeiten führen können. Bildgebende Verfahren konnten neben der muskulären Beteiligung zunehmend auch eine ZNS-Affektion erfassen. Während zunächst nur deskriptiv Hirnatrophie und „white matter lesions“ beschrieben wurden, ermöglichen neue MR-morphometrische Verfahren eine differenzierte Erfassung und Quantifizierung hirnmorphologischer Veränderungen. Mittels Voxel-basierter Morphometrie (VBM) konnten wir bei 13 DM2-Patienten (m/…