Hypakusis bei ALS

Hintergrund: Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist als motorische Systemdegeneration definiert. Bei einer Subgruppe der ALS besteht jedoch eine Multisystemaffektion. Dabei sind Kachexie, Ophtalmoplegie und autonome Störungen etabliert. Von einer Hypakusis im Zusammenhang mit der ALS wurde in der Literatur bisher nicht berichtet. Patienten und Methode: Wir berichten über drei ALS-Patienten, #1 (32J./w), #2 (47J./w) und #3 (48J./m), die nach 35, 26 und 25 Monaten Erkrankungsdauer tracheotomiert wurden und sich in kontinuierlicher invasiver Ventilation befanden. Nach 78, 33 und 31 Monaten Erkrankungsdauer trat e…