Schwangerschaft bei maternalem Caroli-Syndrom – Ein seltener Fall

Beim Caroli-Syndrom handelt es sich um eine seltene autosomal rezessive Erbkrankheit der Gallenwege, die nach rezidivierenden Entzündungen zur Leberfibrose führen kann. Es kann gemeinsam mit polyzystischen Nieren auftreten, wobei die Niereninsuffizienz im Vordergrund steht. Weltweit sind ca. 100 Fälle dokumentiert, hiervon ist dies der zweite in einer Schwangerschaft. Im vorliegenden Fall stellte sich eine 22-jährige Primigravida bei 29+1 SSW. wegen Oberbauchbeschwerden vor. Im Rahmen ihres Caroli-Syndroms bestanden eine Hepatosplenomegalie (Leber 130mm, Milz >250mm), polyzystische Nieren bds., progrediente Nier…