Postnatale Faktor VIII-Substitution: Behandlung unter Abwägung der genetischen Prädisposition zur Hemmkörperbildung

Einleitung: Die Hämophilie A gehört zu den häufigsten angeborenen Gerinnungsstörungen. Die Bildung von Faktor VIII-Hemmkörpern ist eine schwerwiegende Komplikation der Substitutionsbehandlung. Das Risiko für die Hemmkörperbildung kann aufgrund des molekulargenetischen Befundes und der Familienanamnese bereits vorgeburtlich abgeschätzt werden. Es sollte ebenso wie das Hirnblutungsrisiko Eingang in die Planung der postnatalen Versorgung finden. Fall 1: Eine an Hämophilie A erkrankte Schwangere wird nach vorzeitigem Blasensprung und CRP-Erhöhung mit 31+5 SSW per Sectio von einem 1700g schweren Jungen entbunden. Die…