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Seltene Ursache eines Diabetes mellitus im Kindesalter: Das Wolfram-Syndrom – eine Fallbeschreibung

C Boettcher, J Enders, C Leludas, S Wiegand, KP Zimmer, SA Wudy · Diabetologie und Stoffwechsel · 2008 · Heft 04

Dokument
973864
CareLit-ID
Jahr
2008
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Diabetologie und Stoffwechsel
Autor:innen
C Boettcher, J Enders, C Leludas, S Wiegand, KP Zimmer, SA Wudy
Ausgabe
Heft 04 / 2008
Seiten
–
Erschienen: 2008-04-18 00:00:00
ISSN
1861-9002
DOI
10.1055/s-2008-1076163

Zusammenfassung

Das Wolfram-Syndrom (WFS) (Synonym DIDMOAD=Diabetes insipidus, Diabetes mellitus, Optic atrophy, Deafness) ist ein autosomal rezessiv vererbtes Syndrom, welches durch Assoziation eines insulinabhängigen Diabetes mellitus (D.m.) mit progressiver Optikusatrophie (OA) im Alter unter 16 Jahren gekennzeichnet ist. Weitere Merkmale sind bilaterale progressive sensorineurale Taubheit, Diabetes insipidus zentralis, Dysfunktion des autonomen Nervensystems und Zeichen der Neurodegeneration. Das mediane Alter bei Auftreten des nicht autoimmun vermittelten, insulinpflichtigen D.m. liegt bei 6 Jahren. Mit zunehmendem Alter e…

Schlagworte

Diabetologie und Stoffwechsel