Signalpfade und zelluläre Konsequenzen der Überexpression von ER-Stress Sensormolekülen in vitro und in vivo
M Hühn, M Korfei, C Ruppert, D Lohfink, W Seeger, G Andreas · Pneumologie · 2010 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Die Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine tödliche, nicht heilbare Krankheit unbekannten Ursprungs. Ein chronischer Schaden der alveolären Typ II Zellen (AECII) durch chronischen Endoplasmatischen Reticulum (ER) – Stress scheint aber eine wichtige Rolle zu spielen. ER-Stress tritt bei familiären Fällen einer IPF, z.B. infolge einer Mutation und Fehlfaltung von Surfactant-Protein C, auf und führt über die Transkriptionsfaktoren ATF4, p50 A TF6 und gespleißtes XBP1 (XBP1(s)) zunächst zur generellen translationalen Attenuierung, Induktion von ER-Chaperonen und Aktivierung der Proteindegradationsmaschinerie. Ka…