Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH): Intensivmedizinischer Notfall bei Säuglingen und Kleinkindern

Einleitung: Die HLH führt durch Makrophagenaktivierung zur systemischen Inflammationsreaktion (SIRS) mit Mehrhöhlenergussen, Hepatomegalie, Zytopenie, Koagulopathie und weist eine Letalität bis zu 50% auf. An eine HLH sollte gedacht werden bei Zytopenie, Hyperferritinämie, LDH-, sCD25-Erhöhung, Hypofibrinogenämie, Hämophagozytose. Die Behandlung ist immunsuppressiv. Ziel der Darstellung: Die HLH ist ein Krankheitsbild, an welches bei Säuglingen und Kleinkindern gedacht werden sollte und rasche intensivmedizinische Behandlung erfordert. Patient Alter Diagnose Aktivität sCD25/Ferritin Fortschreiten Outcome 1, wbl…