Hyperkalzämische Krise Komplikation bei Osteopetrose nach Stammzelltransplantation
O Beringer, J Kittel, S Pauli, M Hönig, H Fuchs, K Amann, H Hummler, A Schulz · Klinische Pädiatrie · 2011 · Heft 03
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Einleitung: Die aut. rez. Osteopetrose ist charakterisiert durch eine insuffiziente Osteoklastenaktivität mit vermehrter Knochendichte und –masse. Schwere Formen der Osteopetrose werden durch hämatopoietische Stammzelltransplantation (HSCT) kurativ behandelt. Kinder, die nicht vor dem 2. Lbsj. transplantiert werden, haben ein erhöhtes Risiko post KMT eine Hyperkalzämie zu entwickeln. Kasuistik: 13J. Patientin konsanguiner Eltern mit atypischer Form einer aut. rez. Osteopetrose (homozygote RANK-Mutation). Aufgrund progredienter Nekrosen im Oberkiefer HSCT von HLA-identischen Familienspender nach myeloablativer Ko…