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Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie in der Schwangerschaft

J Dautel, O Nowak, T Grosse Steffen, E Pfeiffer, M Sütterlin, R Schaffelder · Geburtshilfe und Frauenheilkunde · 2014 · Heft 09

Dokument
984709
CareLit-ID
Jahr
2014
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Geburtshilfe und Frauenheilkunde
Autor:innen
J Dautel, O Nowak, T Grosse Steffen, E Pfeiffer, M Sütterlin, R Schaffelder
Ausgabe
Heft 09 / 2014
Seiten
–
Erschienen: 2014-09-05 00:00:00
ISSN
0016-5751
DOI
10.1055/s-0034-1388133

Zusammenfassung

Hintergrund: Bei der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) kommt es durch eine erworbene somatische Mutation im PIG-A Gen in multipotenten hämatopoetischen Stammzellen des Knochenmarks u.a. zur vermehrten komplementaktivierten Hämolyse der Erythrozyten. Die PNH hat eine Inzidenz von ca. 1,3/1 Millionen Einwohner und ist aufgrund ausgeprägter Thrombophilie mit hoher Letalität durch venöse Thrombosen charakterisiert. In der Schwangerschaft wird eine maternale und fetale Letalität von 11,6% bzw. 7,2% angegeben. Eine Langzeittherapie mit Eculizumab führt zu nahezu normaler Überlebenszeit. Vorgestellt wird ei…

Schlagworte

Geburtshilfe und Frauenheilkunde