Mit zystischer Fibrose assoziierte Lebererkrankungen im Zeitalter hochwirksamer CFTR-Modulatoren

ZusammenfassungDie mit zystischer Fibrose (CF: „cystic fibrosis“) assoziierte Lebererkrankung stellt eine führende nichtpulmonale Todesursache bei CF dar und gewinnt mit steigender Lebenserwartung an Bedeutung. Das Spektrum reicht von neonataler Cholestase, asymptomatischer Transaminasenerhöhung, milder Steatose bis zu schwerer Zirrhose. Biochemische Marker sind unspezifisch, sodass die Anwendung nichtinvasiver Tools an Relevanz gewinnt. Neue Erkenntnisse und Therapien erfordern die Anpassung diagnostischer und therapeutischer Strategien und werden in diesem Beitrag zusammengefasst.