Einzeitige Exzision und Rekonstrukion von multiplen Zylindromen mittels Dermisersatzmaterial (Integra®) in Kombination mit Spalthauttransplantaten – funktionelle Vorteile und uner…

Fragestellung: Das Brooke-Spiegler Syndrom (BSS) ist eine autosomal dominante Genodermatose mit einer variablen Expression und Penetration sowie einer großen inter- und intrafamiliären phänotypischen Variabilität, die sich überwiegend in der der zweiten bis dritten Lebensdekade manifestiert. Ursächlich sind zahlreiche unterschiedliche Mutationen im Zylindromatosis Gen (CYLD), ein Tumorsuppressorgen, im Chromosom 16q. Betroffene Patienten entwickeln in der Regel zahlreiche Adnextumore, insbesondere Zylindrome, Trichoepitheliome und Spiradenome, überwiegend im Kopf- und Nackenbereich, deutlich seltener auch im Ges…