Pulmonale Lymphangiomatose – eine Fallserie
S Minkova, E Baroke, A Warth, CP Heussel, M Eichinger, FJF Herth, M Kreuter · Pneumologie · 2016 · Heft 02
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Hintergrund: Die pulmonale Lymphangiomatose (PL) ist eine seltene interstitielle Lungenerkrankung mit variabler Klinik. Symptome umfassen Hämoptysen, Chyloptysen und Dyspnoe. Radiologisch finden sich interstitielle Veränderungen, Pleura-, Perikardergüsse und mediastinale Raumforderungen (Lymphangiome), histologisch vermehrte Lymphgefäße. Eine definierte Therapie existiert nicht, kasuistisch wurde eine begrenzte Wirksamkeit für Sirolimus, Propranolol, Cyclophosphamid berichtet. Kasuistiken: Wir berichten über 4 Fälle histologisch gesicherter PL im Erwachsenenalter mit unterschiedlicher Symptomatik. 2 hatten Hämop…