Segmentales Caroli-Syndrom – eine Fallvorstellung

Einleitung: Das Caroli-Syndrom ist eine Assoziation der Caroli Krankheit mit fibroproliferativen Erkrankungen wie der kongenitalen hepatischen Fibrose. Die Caroli-Krankheit ist eine seltene, angeborene Erkrankung der Leber, bei der sich Zysten der intrahepatischen Gallenwege bilden, die teilweise verkalken und häufig zu rezidivierenden Cholangitiden führen. Die Caroli-Krankheit manifestiert sich häufig nach dem 20. Lebensjahr. Die Prognose wird bestimmt durch das Auftreten von Komplikationen wie Leberabszesse und Septikämie. Die Diagnose wir gesichert durch den Nachweis des Anschlusses der Zysten an das Gallensy…