CareLit Fachartikel

Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrome – Erkennung und Behandlung

N.N. · Aktuelle Rheumatologie · 2017 · Heft 01 · S. 59-65

Dokument
991305
CareLit-ID
Jahr
2017
Publikation
PDF
nein
Metadaten
DOI
ja
zitierfähig

Bibliografische Angaben

Zeitschrift
Aktuelle Rheumatologie
Autor:innen
N.N.
Ausgabe
Heft 01 / 2017
Jahrgang 42
Seiten
59-65
Erschienen: 2017-02-01 00:00:00
ISSN
0341-051X
DOI
10.1055/s-0042-123853

Zusammenfassung

Zusammenfassung Die Cryopyrin-assoziierten periodischen Syndrome (CAPS) gehören zu den seltenen Autoinflammatorischen Erkrankungen (AID). CAPS sind ein Spektrum von Erkrankungen unterschiedlichen Schweregrades, obwohl die zugrunde liegenden Mutationen zumeist im NLRP3-Gen liegen. Die Diagnose kann bei Vorliegen von mindestens 2 von 6 definierten CAPS-spezifischen Symptomen (Urtikaria-ähnlicher Ausschlag, Kälte-/Stress-getriggerte Episoden, Hörverlust, muskuloskeletale Symptome (Arthritis, Arthralgie, Myalgie), chronische aseptische Meningitis, Skelettveränderungen (prominente Stirn, Epiphysenhypertrophie)) verkn…

Schlagworte

CAPS Cryopyrin-assoziierte periodische Syndrome Interleukin-1 Inhibition NLRP3-Gen Autoinflammation cryopyrin-associated periodic syndromes NLRP3-gene Aktuelle Rheumatologie