Therapie der Lungenfibrose – Beginn einer neuen Ära
Jürgen Behr, Tobias Veit · Pneumologie · 2026 · Heft 10
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Hintergrund Interstitielle Lungenerkrankungen (ILDs) umfassen eine heterogene Gruppe entzündlicher und fibrotischer Erkrankungen des Lungengewebes. Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) gilt als Prototyp einer progredient verlaufenden Lungenfibrose und ist mit einer besonders ungünstigen Prognose assoziiert. 18–32% der Patient*innen mit ILDs entwickeln im Verlauf eine progrediente pulmonale Fibrose (PPF). Hinsichtlich Prognose und Mortalität sind IPF und PPF vergleichbar und weisen zentrale pathophysiologische Gemeinsamkeiten auf. Die aktuell verfügbaren Antifibrotika können das Fortschreiten pro…