Juvenile Dermatomyositis

Zusammenfassung Die juvenile Dermatomyositis (JDM) ist eine entzündliche Multisystemerkrankung unklarer Ätiologie mit charakteristischen Manifestationen an Haut und quergestreifter Muskulatur und einem Beginn unter 18 Jahren. Auf ein Prodromalstadium folgt eine progressive proximal betonte Muskelschwäche. An der Haut sind die klassischen Zeichen der heliotrope Ausschlag, ein Wangenerythem, das Gottron-Zeichen und Nagelbettgefäßveränderungen. Zur Diagnose werden modifizierte Kriterien nach Bohan und Peter eingesetzt, die neben der klinischen Haut- und Muskelbeteiligung erhöhte Muskelenzymwerte und typische Befund…