Die Abernethy-Malformation
Julian Kolorz, Carsten Müntjes, Michael Berger, Simone Kathemann · Klinische Pädiatrie · 2026
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
ZusammenfassungKongenitale portosystemische Shunts (CPSS), auch bekannt als Abernethy-Malformation, gehören zu den seltenen angeborenen Gefäßfehlbildungen des portalvenösen Kreislaufs. Das Blut aus den Bauchorganen fließt dabei ganz oder teilweise an der Leber vorbei. Diese Umgehung des Leberkreislaufes kann je nach Ausmaß und Lokalisation unterschiedliche klinische Folgen haben. Neben asymptomatischen Verläufen sind auch schwere metabolische, neurologische oder pulmonale Komplikationen beschrieben. Durch moderne Bildgebung wie der Duplexsonographie, der Magnetresonanztomographie und der Katheterangiographie läs…