Die Abernethy-Malformation Kongenitale portosystemische Shunts und der Schritt hin zur minimal-invasiven Therapie
Julian Kolorz, Carsten Müntjes, Michael Berger, Simone Kathemann · Klinische Pädiatrie · 2026 · Heft 10
Bibliografische Angaben
Zusammenfassung
Zusammenfassung Kongenitale portosystemische Shunts (CPSS), auch bekannt als Abernethy Malformation, gehören zu den seltenen angeborenen Gefäßfehlbildungen des portalvenösen Kreislaufs. Das Blut aus den Bauchorganen fließt dabei ganz oder teilweise an der Leber vorbei. Diese Umgehung des Leberkreislaufes kann je nach Ausmaß und Lokalisation unterschiedliche klinische Folgen haben. Neben asymptomatischen Verläufen sind auch schwere metabolische, neurologische oder pulmonale Komplikationen beschrieben. Durch moderne Bildgebung wie der Duplexsonographie, der Magnetresonanztomographie und der Katheterangiographie lä…